Die Spina bifida aus neurochirurgischer Sicht
Univ. Doz. Dr. Wolfgang Pfisterer
Einleitung:
Spina bifida (lat. Spina = Dorn, bifidus = in zwei Teile gespalten) bedeutet somit “Wirbelspalt” oder auch „offener Rücken“. Es handelt sich um einen fehlerhaften Verschluss am unteren Ende des Neuralrohrs in der 4. Schwangerschaftswoche. Im Durchschnitt ist eines von 1.000 Kindern betroffen.
Folgende Ausprägungen können auftreten:
1. Spina bifida occulta (occulta = nicht sichtbar): diese ist nur durch einen zweigespaltenen Wirbelbogen gekennzeichnet und hat in der Regel medizinisch keine Bedeutung.
2. Spina bifida aperta (aperta = offen): Hier werden drei Formen unterschieden:
2.1 Meningocele (Meningen = Rückenmarkshäute, Cele = Bruch): dabei wölben sich die Rückenmarkshäute durch einen Wirbelbogenspalt nach außen. Die dabei entstehende Blase (=Zyste) kann ohne Beeinträchtigung entfernt werden, da das Rückenmark in seiner üblichen Lage bleibt und nicht geschädigt ist.
2.2 Meningomyelocele (Myelon = Rückenmark): hier treten durch den Wirbelbogenspalt Teile des Rückenmarks, der Rückenmarksnerven und der Rückenmarkshäute nach außen. Dadurch verlieren die nervalen Strukturen ihren Schutz und es kommt zur Schädigung.
2.3 Myeloschisis (schisis = Spaltung): bei dieser besonders schweren Form liegt eine Rückenmarkspaltung kombiniert mit völlig freiliegenden Rückenmarksnerven ohne Haut- oder Bindegewebsdeckung vor.
Auswirkung:
Je nach Schweregrad der Rückenmarksschädigung sind Menschen mit Spina bifida kaum oder aber auch stark körperlich beeinträchtigt. Die neurologischen Schäden reichen von leichter Beeinträchtigung des Gehens bis hin zur Querschnittslähmung. Auch Beeinträchtigungen der Harnblasen- und Mastdarmfunktionen sind nicht selten vorhanden.
Diagnose und Therapie:
Durch Ultraschalluntersuchungen und ergänzende Magnetresonanztomographie kann schon in der Schwangerschaft eine Spina bifida diagnostiziert werden. Nach der Geburt ist die Diagnose der Spina bifida occulta in der Regel nur zufällig, die Diagnose der Spina bifida aperta durch die sichtbare Fehlbildung am Rücken. Hier ist eine weiterführende Magnetresonanztomographie des gesamten Zentralnervensystems zur Planung der weiteren therapeutischen Schritte unumgänglich.
Therapie:
Die Spina bifida aperta muss wegen des Risikos einer Infektion am Tag der Geburt oder spätestens am darauffolgenden Tag operativ versorgt werden. Um eine Deckung des offenen Nervenkanals vornehmen zu können, muss oft auch ein künstlicher Rückenmarkshaut-Patch eingenäht werden. Der Verschluss der Haut kann bei Neugeborenen durchaus problematisch sein und wird mit speziellen plastischen Deckungstechniken durchgeführt.
Sehr oft tritt gemeinsam mit der Spina bifida aperta ein Hydrocephalus (Vergrößerung der Hirnwasserkammern) wegen einer Ableitungsstörung des Hirnwassers auf. Ursache der Ableitungsstörung sind die Verlagerungen des unteren Hirnstammes und des Kleinhirns in den Rückenmarkskanal. Dies wird als Arnold-Chiari Missbildung bezeichnet. Der Hydrocephalus bedarf fast immer, die Arnold-Chiari Missbildung gelegentlich, einer neurochirurgischen operativen Versorgung. Regelmäßige Kontrollen sind immer in beiden Fällen vorzunehmen.
Was ist Hydrocephalus?
Hydrocephalus ist griechisch und heißt Wasserkopf. Ein Wasserkopf entsteht, wenn die Flüssigkeit, von der unser Hirn umschlossen ist, nicht ungehindert zirkulieren kann. Es gibt immer eine gewisse Menge Flüssigkeit, die in und um unser Hirn zirkuliert. Normalerweise wird sie absorbiert – als ein Teil ganz normaler Körperfunktion. Das Baby mit Hydrocephalus leidet an einer Störung, die diese Absorption verhindert, und demzufolge sammelt sich im Schädel die Flüssigkeit immer mehr an. Es entsteht ein Überdruck, welcher den Schädel übermäßig erweitert. Dies Entwicklung wird durch mehrmalige tägliche Umfangmessung des Schädels festgestellt. Nötigenfalls wird in der Schädeldecke ein Ventil installiert, um diese Blockierung zu beheben und die überschüssige Flüssigkeit abzuleiten. Ein solcher Wasserkopf tritt bei 80% der Spina-Bifida-Kinder als Folgeerscheinung auf.
Wie äussert sich Spina Bifida und Hydrocephalus?
In vielen Fällen hat Spina Bifida eine Lähmung oder Schwächung der Beine zur Folge. Die Auswirkungen sind sehr stark davon abhängig, in welcher Höhe der Wirbelsäule die Cele liegt.
Normalerweise muss das betroffene Kind kurz nach der Geburt operiert werden, um die Cele am Rücken zu schliessen.
Eine Heilung von Spina Bifida in dem Sinne ist nicht möglich. Die diversen Begleiterscheinungen lassen sich jedoch sehr wohl durch geeignete Operationen und Therapien minimieren.
Eine Unterform ist Spina Bifida Occulta. Dabei liegt die Cele nicht offen, sondern ist durch eine Hautschicht begedeckt. Dies bedingt, dass eine Spina Bifida Betroffenheit erst spät – oder gar nicht – erkannt wird.
Die Langzeitfolgen von Spina Bifida sind meist geschwächte oder gelähmte Beine sowie Schwierigkeiten mit Stuhl- und Blasenkontrolle (Inkontinenz).
Hydrocephalus ist in vielen Fällen eine Folge von Spina Bifida, kann jedoch auch ohne eine solche auftreten. Weiters kann sich ein Hydrocephalus aus diversen (nicht mit Spina Bifida im Zusammenhang stehenden) Gründen im Laufe des Lebens eines Menschen bilden. Wenn ein Spina Bifida-Kind ohne Hydrocephalus zur Welt kommt, kann man davon ausgehen, daß sich ein solcher auch im Laufe des Lebens nicht entwickeln wird.
Wird der Hydrocephalus rechtzeitig erkannt und behandelt, so sind wenige bis keine Langzeitfolgen zu erwarten. Die gängigste Behandlung eines Wasserkopfes ist, ein Ventil (Shunt) in den Schädel einzusetzen, welches den Abfluß der überschüssigen Gehirnflüssigkeit in den Bauchraum oder in das Herz steuert – beim gesunden Menschen wird diese Flüssigkeit über die Wirbelsäule vom Körper absorbiert.
Eine (nicht in allen Fällen) mögliche Alternative zum Shunt ist die „Third Ventriculostomy“. Hierbei wird endoskopisch ein Loch in den dritten Ventrikel des Gehirns gemacht, welches den Abfluß der überschüssigen Gehirnflüssigkeit ermöglicht und reguliert.